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小肠脂肪瘤主要来自肠壁的黏膜下层巴黎人注册

文章作者:巴黎人-通信科技 上传时间:2019-12-12

一 概述小肠腺瘤是发生于小肠黏膜上皮或肠腺体上皮的良性肿瘤,好发于十二指肠和回肠,体积小、带蒂,呈息肉样生长,故又称肠息肉。可发生于任何年龄,以40-60岁多见。男女发病率大致相仿。根据组织学结构小肠腺瘤有3种类型:管状腺瘤,绒毛状腺瘤及混合型腺瘤。二 病因目前病因尚不清楚,有报道,家族性遗传为其中因素之一,如家族性黏膜皮肤色素沉着胃肠息肉病是一种显性遗传疾病,其特点是:1.口唇、颊黏膜、牙龈、手足屈侧的皮肤有黑色素斑,不高出皮肤及黏膜表面,大小约1~4cm,多在儿童和青春期出现;2.胃肠道多发性息肉,以空肠多发,大多有蒂,组织学上为一种错构瘤;3.有家族遗传性,为常染色体显性遗传病。三 临床表现小肠腺瘤一般生长较慢,可在较长时间内常无症状。随着病程发展,约有50%的病人有较明显症状,最常见的表现为腹痛、肠套叠、消化道出血及其他消化道症状。1.腹痛部分小肠腺瘤患者可有不同程度的腹痛。疼痛多位于中腹部或脐周,多数为间歇性疼痛,呈阵发性加重,有隐痛、钝痛、胀痛甚至绞痛,疼痛多在进食后发生,常可自行缓解或减轻。初起时不重,随病程而加重。其中以小肠套叠最为多见。2.消化道出血小肠腺瘤患者可有消化道出血。肿瘤膨胀性生长到一定体积,肿瘤糜烂致瘤体表面血管破溃而引起出血。表现为间歇性黑便或仅有大便潜血阳性。长期的慢性失血,常有程度不同的贫血,病人面色苍白或萎黄、消瘦。另一部分病人可表现为急性消化道出血,出现暗红色或鲜红色便,有时也可反复发作。3.其他尚有腹部不适、嗳气、恶心呕吐、体重下降、腹胀甚至腹泻等,十二指肠乳头部的腺瘤可因压迫或阻塞胆总管下端而引起梗阻性黄疸。4.体检长期的隐性出血可有贫血貌;PJS患者可见口唇黏膜、颊黏膜、牙龈、指趾掌面等处黑色斑块;肠梗阻时可有腹部局限性膨隆,肠鸣音阵发性亢进或有气过水声;肠套叠时可扪及椭圆形肿块,有压痛,可与小肠纵轴垂直方向左右推动,能自行缩小或消失,包块消失后症状好转。四 检查1.组织病理学检查是本病诊断的主要依据。管状腺瘤呈息肉状,单发或多发。镜检见肿瘤细胞主要为单层柱状上皮被覆的腺体组织,腺体大小较不一致,形状较不规则,上皮有轻度不典型性,核分裂象偶见。绒毛状腺瘤肉眼见肿块体积往往较大,呈乳头状或绒毛状。镜检见主要由绒毛状结构,绒毛表面覆以分化较成熟的单层柱状上皮细胞。2.X线检查利用小肠钡灌注法检查可使诊断符合率提高到80%~90%,具体方法是将小肠导管经口吞入,置于空肠近端,注入稀钡及气体,使整个小肠形成双对比,并可将导管向远侧逐步推进,对小肠进行逐段分次检查。X线影像有:充盈缺损、黏膜纹消失、龛影和肠腔狭窄等,还可显示肠套叠征象及多发性节段性病变。3.纤维内镜检查对于十二指肠腺瘤有较重要意义,小肠镜有助于上段空肠腺瘤的诊断,纤维结肠镜可通过回盲瓣,送入回肠20~30cm,对于末段回肠腺瘤诊断有帮助。4.选择性肠系膜上动脉造影对消化道出血的定性及定位诊断有重要意义,可显示瘤体形态的大小,腺瘤部位的血管走行及排列较规则,肿瘤染色较规则,边界较清楚。5.剖腹探查对于不能明确诊断而疑为小肠肿瘤的患者,应及时剖腹探查,手术探查勿遗漏较小的腺瘤息肉。五 诊断小肠腺瘤的诊断较为困难,临床误诊率较高。诊断的关键在于临床医生对本病应有高度的警惕性,不能满足于症状诊断和对症治疗。对于有原因不明的小肠梗阻或反复发作的不完全性小肠梗阻和原因不明的消化道出血或有贫血表现而排除胃、结肠病变者应考虑到小肠肿瘤的可能性,必要时做针对性检查以减少误诊误治。有皮肤黏膜黑斑且可追寻腹痛病史及家族史者可诊断PJS。六 治疗小肠绒毛状腺瘤有30%~50%的癌变率,管状腺瘤的癌变率为3%~8%,小肠腺瘤亦可发生套叠和出血,故治疗上以手术切除为宜。带蒂者可做小肠壁楔形切除;较大而无蒂或因肠套叠致肠管血运不良者,可做肠切除吻合术。十二指肠腺瘤可于内镜下行腺瘤切除,十二指肠乳头部的腺瘤局部切除后需做胆总管和胰管的引流,对已经恶变的十二指肠绒毛状腺瘤应考虑做胰头十二指肠切除术。对于PJS的治疗,目前尚有争论。七 预防腺瘤切除后预后良好,十二指肠良性绒毛状腺瘤局部切除术后复发率为30%左右,需定期复查。

发病原因

发病原因

原标题:深度解读|与滑膜肉瘤一样罕见的黑斑息肉病,你见过吗?前段时间,身患滑膜肉瘤病的魏则西引起了大家的热议,今天给大家介绍一个与滑膜肉瘤一样罕见的消化系统疾病——黑斑息肉病(Peutz-Jeghers 综合征,PJS)。来源:医学界消化频道编辑:西红柿炒鸡蛋审稿:赵洪礼Peutz-Jeghers 综合征之所以称为黑斑息肉病,顾名思义,有黑斑,又有息肉的一种疾病。属于错构瘤,是一种较少见的家族性遗传性疾病。主要病征表现为胃肠道有多发息肉,并于颊黏膜、唇黏膜、眼周、鼻孔、指趾和掌跖等部位有黑色素沉着,是一常染色体显性遗传病。PJS 的息肉在胃肠道的表现可发生于其任何部位,按发病率的高低依次为小肠( 空肠> 回肠> 十二指肠) 、结肠、胃、直肠。息肉可继发消化道出血、肠梗阻、肠套叠、恶变等多种严重并发症。1921 年,Peutz 第一个描述此综合征,1949年Jeghers 详细描述了此疾病的临床表现,1954 年Mayo 诊所的Bruwer 提出用Peutz-Jeghers 命名该综合征。PJS虽说比较少见(发生率1 / 29 000 至1 / 120 000),典型PJS病例的临床诊断并不困难;但如不熟悉PJS的临床病理特点、不重视家族史的调查, 仍可造成漏诊。2003年全国遗传性大肠癌协作组制定的PJS的诊断标准为: 胃肠道多发错构瘤性息肉伴皮肤黏膜色素沉着, 可有或无家族史,被诊断为PJS者应进行LKB1/STK11和FHIT基因的检测。Peutz-Jeghers综合征的三大主要表现1.黑斑PJS黑斑一般在幼儿期即发生,但随着年龄增长、多数在青春期后趋向于消失或变淡,所以一部分成年PJS病例可能无法找到黑斑。对于此类病例的诊断不要拘泥于是否存在黑斑, 而应依赖于息肉的错构瘤病理类型和家族史。P-J综合征患儿2.胃肠道多发息肉胃肠道息肉最好发于空肠上段, 具有数目多、大小不一、全胃肠道分布的特点,可引起急慢性腹痛、肠套叠、肠扭转、肠梗阻、胃肠道出血等并发症; 其临床表现复杂多变, 其中以小肠套叠最常见。另外,PJS还可伴发乳腺癌、胰腺癌、女性生殖系统肿瘤、睾丸支持细胞瘤、神经结胶质瘤等肠外肿瘤. 而且这些肠外肿瘤可作为PJS的首发表现。因此,临床上当遇到上述PJS相关肿瘤患者时,应警惕其是否为PJS的可能。胃多发息肉大肠多发息肉小肠多发息肉“同心圆”征,考虑肠套叠3.家族遗传性注重患者家族史的调查。约有60%的PJS患者有明确或可疑家族史, 但部分PJS病例可出现隔代遗传现象, 真正散发性PJS非常罕见。因此,当面对疑似PJS病例时,除注意调查其父母发病情况外,也应注意调查其祖父母、外祖父母有无PJS病例。。目前,我国家庭规模趋于小型化, 家庭成员的数目减少将使PJS的遗传表现更加隐匿。诊断患者临床表现为典型的皮肤黏膜黑色素沉积、消化道多发性息肉及家族有同样的疾病史时,可明确诊断PJS。由于部分患者无家族史,故有临床研究者将具有色素斑、胃肠道多发性息肉及家族遗传这三大特征者称为完全性PJS,而仅有黑斑及家族史或仅有黑斑及息肉无家族史者称为不完全性PJS。胶囊内镜及单气囊小肠镜,在小肠息肉诊治方面具有重要应用价值,并且胶囊内镜具有无痛、无创的优点,能发现许多钡餐检查无法发现的小肠息肉。目前,气囊电子小肠镜的应用成为诊治小肠疾病的金标准,解决了探查小肠息肉无法到达的盲区,几乎完全代替了以往的手术结合内镜治疗。Ohmlya 等对18 例PJS 患者进行研究,分别比较了双气囊内镜、胶囊内镜及消化道钡剂造影对小肠息肉的诊治价值,结果提示,钡剂造影发现的小肠息肉数少于双气囊内镜,而胶囊内镜检查结果与双气囊内镜相似,初步证实胶囊内镜可代替钡剂造影应用于PJS 患者小肠息肉的监测。PJS会不会癌变?关于PJS息肉的癌变问题, 应该严格区分是错构瘤性息肉恶变还是合并与息肉无关的胃肠道原发性癌症. 已有研究报道PJS息肉存在错构瘤-腺瘤-腺癌的演变, 但所涉及的病例数较少, 也有认为癌变很可能是由腺瘤演变而来,不一定来自本征的息肉, 此外, 本征息肉的癌变,其恶性程度与原发的胃肠道癌症的比较也未见报道; 作为PJS典型表现的皮肤黏膜黑斑, 出现于大多数PJS患者, 但其与肿瘤的关系未见报道。PJS患者是恶性肿瘤的高发人群,总的恶性肿瘤发生率高达20%。Perzin和Bridge认为,癌症来源于错构瘤性息肉发生不典型增生,随后进展为腺瘤,腺瘤发生癌变或首先发生腺瘤样变,随后发生不典型增生,逐渐癌变。而Dodds等认为,肿瘤性息肉和非肿瘤性息肉同时存在PJS息肉组织中,由此可造成癌变。PJs胃肠道息肉癌变最多见于结肠癌,其次为胃癌和十二指肠癌,小肠癌少见。P—J综合征小肠癌变,肠镜下结肠多发大小不一息肉P-J综合征小肠癌变,腹部增强cT示小肠恶性肿瘤伴周围淋巴结肿大P—J综合征小肠癌变,小肠肠管内溃疡浸润型癌、腺鳞癌、肉瘤样癌和多形性癌混合存在治疗手段1.外科手术传统的开腹手术主要是针对小肠息肉所致的并发症,如肠梗阻、肠套叠、消化道出血、息肉癌变等,此法有很好的手术视野,能够让术者方便检查肠道息肉位置并摘除息肉,对息肉较密集部位行相应肠段切除,对于肠套叠的肠管可进行手法复位,还能够在直视下判断肠管的血供情况,必要时行小肠切除术。2.术中内镜小切口开腹术中内镜治疗PJS 患者的小肠多发息肉是结合内镜和手术优势的微创治疗,具有以下优点: 一次操作可切除多枚息肉,息肉清除率高,效果显著,对于数年后发生肠梗阻、肠套叠的几率明显减少; 创伤小,需要切开和切除的肠管明显减少,与单纯开腹手术相比属于微创治疗; 手术较安全,术中如发生出血、穿孔等并发症,可由外科医师及时处理,术后严重并发症发生率低; 必要时可反复治疗而无须切除肠段,避免了多次外科手术切除过多的小肠导致短肠综合征; 术中内镜还可了解外科手术探查的“盲区”( 如十二指肠水平部) 有无息肉,同时可对确定肠管切开部位进行指导。3.双气囊小肠镜下息肉切除双气囊小肠镜自问世至今对小肠疾病的诊治取得了巨大进步,已由原来的检查手段过渡到治疗内镜,DBE 为PJS 患者的小肠息肉提供了一种新的治疗手段,已有多项研究证实其在PJS 息肉切除中的应用价值。该技术治疗小肠息肉具有以下优势: 与开腹手术相比创伤较小,不会造成传统手术切除小肠所致的短肠综合征; 该技术疗效显著,安全性相对较高,息肉可在内镜下圈套切除,一次操作可切除多枚小肠息肉,可重复治疗。该法属于局部治疗手段,可使部分患者延长手术的间隔时间,甚至避免开腹手术。除了息肉切除方面的应用,DBE 还可通过非手术的方法治疗小肠套叠。不足之处是无法一次性切除所有的小肠息肉,部分患者因既往手术史导致的肠黏连影响进镜深度,而无法完全切除较大息肉,同时存在前面所述的小肠镜检查各种并发症。4.腹腔镜辅助的小肠镜下息肉切除小肠镜下切除PJS 患者的小肠息肉已阐述,但很多PJS 患者因为既往的肠梗阻、肠套叠行手术治疗,有一定的肠黏,导致小肠镜进镜深度受限,而无法检查整个小肠,更无法清除有潜在套叠及癌变风险的大息肉,而且小肠镜下息肉切除至少需2 次 来完成,而再次开腹手术对患者来说又是一次大的创伤并有可能导致短肠综合征,腹腔镜由于其创伤小,且能够松解腹腔肠管的黏连,而被应用到PJS患者联合小肠镜下息肉切除。各种治疗手段的优点与缺点随访PJS 病人必须坚持常年随访,国外学者推荐如下方案:10~20 岁病人,每2~3 年行上消化道内镜检查,男性病人每年行睾丸检查1 次,如有异常,行B 超检查。20 岁后女性病人每年行乳腺检查、宫颈巴氏涂片、子宫内膜活检以及盆腔B 超,每2 年行乳腺钼靶照相。25 岁后所有病人每2 年行结肠镜检查。除了定期复查胃肠镜,必要时还需行全身肿瘤检查,做到早期发现,早期治疗,以期提高患者预后。参考文献:1.魏学明, 顾国利, 徐丽梅,等. Peutz-Jeghers综合征的诊治进展和预防性治疗[J]. 世界华人消化杂志, 2011:3111-3116.2.陈方慧, 王弋. Peutz—Jeghers综合征诊治进展[J]. 中华危重症医学杂志:电子版, 2014, 7:53-55.3.李山林, 刘学进, 周洪涛. Peutz-Jeghers综合征并发消化道出血1例[J]. 河南科技大学学报:医学版, 2016, 34:43-45.4.杜潇, 赵玉沛, 何小东,等. Peutz—Jeghers综合征29例诊治分析[J]. 中国实用外科杂志, 2009:665-666.5.王晓辉, 朱震宇, 段伟宏,等. Peutz-Jeghers综合征的诊治分析[J]. 临床误诊误治, 2012, 25:6-8.6.王石林, 顾国利, 魏学明,等. Peutz-Jeghers综合征临床综合治疗模式初探[C]// 全国普通外科手术技术学术会议. 2012.7.林韶波, 丁小云, 汪慧访. Peutz-Jeghers综合征小肠癌变一例[J]. 中华肿瘤杂志, 2014, 36.8.世界华人消化杂志. Peutz-Jeghers综合征: 恶性肿瘤高风险人群[J]. 世界华人消化杂志.9.Ohmlya N, Nakamura M, Takenaka H, et al. Management of small bowel polyps in Peutz-Jeghers Syndrome by using enteroclysis,double-ballon endoscopy, and videocapsule endoscopy [J]. Gastrointest Endosc, 2010,72 : 1209-1216.10.Kopacova M, Bures J, Ferko A, et al. Comparison of intraoperative enteroscopy and double-balloon enteroscopy for the diagnosis and treatment of Peutz-Jeghers syndrome[J]. Surg Endosc, 2010, 1 : 1-7.

发病原因

小肠腺瘤多发生于十二指肠和回肠,空肠较少。一般来自肠黏膜上皮或腺上皮,多向肠腔内突出,可为单发或多发,往往带蒂,其游离端常指向远端。腺瘤大小不一,小者直径仅数毫米,大者可达3~4cm。

小肠脂肪瘤主要来自肠壁的黏膜下层,一般不会长的很大,外观上与身体其他部位的脂肪瘤一样,由成熟的脂肪组织构成。

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发病机制

发病机制

发病机制

小肠腺瘤与大肠腺瘤一样,根据其组织学结构可分成三种类型:管状腺瘤,绒毛状腺瘤及混合型腺瘤。

1.好发部位 小肠脂肪瘤以回肠最为多见,国内好发部位顺序依次为回肠、空肠、十二指肠;国外为回肠、十二指肠、空肠。近屈氏韧带的近端空肠,近回盲部的末端回肠是小肠脂肪瘤的好发部位。

较为常见的十二指肠良性肿瘤病理类型有以下几种:

1.管状腺瘤 亦称腺瘤样息肉或息肉状腺瘤。以发生于十二指肠最多,其次为回肠,空肠较少。多是单发,也可多发,多发的病例可集中在一段肠管或全部小肠,甚至整个胃肠道。此种腺瘤呈息肉状,大多有蒂。据统计,家族性结肠息肉病的病例50%可伴发小肠腺瘤。很多病例无症状,出现症状者以出血较多,亦可引起肠套叠。

2.病理学 小肠脂肪瘤主要来自肠壁的黏膜下层,向肠腔内突出,如息肉样或蕈伞状,部分可有蒂,体积较小;亦可发生于浆膜下,突出于肠壁外,体积可达很大。肿瘤可以单发或多发,多发者如息肉病样分布于全小肠,息肉间仅相距数公分。脂肪瘤的生长方式呈四种形态:单发的限局性肿物、多发而又分散的肿物、融合在一起的多发性脂肪结节、脂肪组织在黏膜下层浸润而不形成肿瘤样结节。小肠脂肪瘤由成熟的脂肪组织构成,外观呈球形,为黄色、柔软的限局性肿物,有一层完整的很薄的结缔组织外膜。肿瘤表面可有糜烂、坏死或浅溃疡形成。切开的剖面可出现隆起,组织分叶大小不规则,呈浅黄色,有油脂样光泽。

1.腺瘤 多数腺瘤呈乳头状或息肉状,突出于黏膜表面,可为单发或多发,是十二指肠良性肿瘤最常见者。根据其病理特征又可分为:

2.绒毛状腺瘤 亦称为乳头状腺瘤。较管状腺瘤少见,最多发生于十二指肠内,但亦仅占十二指肠肿瘤的1%~3%。从十二指肠开始向远侧肠管逐渐减少。体积较管状腺瘤大,0.5cm~8.5cm不等,但大多数<5cm。

镜下结构与正常的脂肪组织难以区分,主要区别在于有无包膜,活检只凭一块组织,很难作出正确的诊断,必须参考大体标本的观察。肿瘤成分以大小一致的成熟的脂肪细胞为主,有时有像黄色瘤样的瘤细胞,以及或多或少不规则分布的结缔组织间质。肿瘤附近肠壁可有不同程度充血与炎细胞浸润。

管状腺瘤(tubular adenoma):此种腺瘤多为单个,呈息肉状生长,大多有蒂,易出血,基底宽者一般体积较大。组织学上主要是由增生的肠黏膜腺体组成,上皮细胞可有轻度异形性,属真性肿瘤。

3.混合性腺瘤 亦称绒毛腺管状腺瘤。上述两种结构并存,生物学行为介于上述二种腺瘤之间。

3.病理分型 根据小肠脂肪瘤的发病部位及生长方式可分为四型:

乳头状腺瘤(papillary adenoma)和绒毛状腺瘤(villous adenoma):由于此类瘤易于癌变,据报道21%~47%的十二指肠癌来自十二指肠绒毛状腺瘤的恶变,故此种腺瘤越来越受到临床上的重视和警惕。这种腺瘤常为单发,表面呈乳头状或绒毛状隆起,基底部宽,无蒂或短蒂。组织学上见此种腺瘤表面由一层或多层柱状上皮覆盖,间质富含血管,故临床上极易出血。柱状上皮细胞内含有大量黏液细胞,可有不同程度异形性,故其恶变率大于腺瘤样息肉,不同的文献报道其恶变率在28%~50%。

另外尚有非瘤性息肉:如增生性息肉(hyperlastic polyp)和炎性息肉(infammatory polyp),一般可自行消失。错构瘤性息肉如:家族性黏膜皮肤色素沉着胃肠息肉病(Peutz-Jeghers syndrome,简称PJS)是一种显性遗传疾病,其特点是:①口唇、颊黏膜、牙龈、手足屈侧的皮肤有黑色素斑,不高出皮肤及黏膜表面,大小约1~4cm,多在儿童和青春期出现;②胃肠道多发性息肉,以空肠多发,大多有蒂,组织学上为一种错构瘤;③有家族遗传性,为常染色体显性遗传病。肠套叠是本病的急性并发症,少数可癌变。

腔内型:此型脂肪瘤向黏膜面呈限局性生长,并突入肠腔内,部分可有蒂。此型最多见,占90%以上。因较易引起肠腔阻塞、肠套叠、出血等并发症而易发现,体积相对较小。

Brunner瘤:又称息肉样错构瘤或结节样增生。肿瘤多位于黏膜下,呈息肉样突起,直径可由数毫米至数厘米,无明显包膜。镜下可见黏膜肌层下,十二指肠腺增生,由纤维平滑肌分隔成大小不等的小叶结构,本腺瘤除可偶见有细胞的典型增生外,很少恶变。

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