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成软骨细胞瘤好发于长骨的骨骺和骨突,这有利

文章作者:巴黎人-通信科技 上传时间:2019-12-01

一 概述骨膜性软骨瘤为软骨瘤的一种,发生于骨表面、骨膜下、肌腱和韧带附着处,多位于长骨的骨干或干骺端区域,好发于肱骨近端。从儿童到成人的各个年龄组均可发病。临床表现为缓慢进展伴肿胀的肿块,有或无疼痛。若需手术治疗,应将肿瘤全部切除。二 病因骨膜性软骨瘤是源于骨膜或骨膜下结缔组织的一种良性软骨瘤,病因尚不明确。三 临床表现骨膜性软骨瘤为发展缓慢的伴中度肿胀感的肿物,有时可非常大,可伴有或无疼痛。四 检查骨膜性软骨瘤的X线上可见骨皮质上有表浅的碟形凹陷,偶呈多环状,标以骨硬化线,不向髓腔延伸,有透镜样或半球状的软骨瘤团块,有类似软组织表现,偶有不透X线的颗粒和阴影,表示软骨的钙化和/或骨化。在软骨瘤的周边,被骨皮质顶起的骨膜可产生骨刺,包围肿瘤的基部。五 诊断根据病史、临床表现、X线检查的特点可作出诊断。应与骨膜性软骨肉瘤相鉴别。六 治疗骨膜性软骨瘤无症状,非持续性增长(在身体停止生长后不再生长)者,随诊即可,不需手术治疗。若需手术治疗,应将肿瘤全部切除,作边缘性或广泛性切除,方可治愈。经病变内切除也有较高的成功率。

骨膜性软骨瘤是软骨瘤的一种,发生于骨表面、骨膜下、肌腱和韧带附着处的软骨瘤。可见于从儿童到成人的各个年龄组,位于长骨的骨干或干骺端区域,好发于肱骨近端。

一 概述单发性骨软骨瘤是临床常见的良性骨肿瘤之一,是源于生长软骨异常的骨膜下增生的一种错构瘤。又称外生骨疣,甲下骨疣(指、趾末节的小的骨软骨瘤)。单发性骨软骨瘤多位于四肢长骨的干骺端,常见于膝周和肩周骨的干骺端。临床特点为逐渐长大的硬性肿块无自觉疼痛症状,无压痛。手术切除彻底,术后则不复发。二 病因目前单发性骨软骨瘤的病因尚不明确。三 临床表现单发性骨软骨瘤常在20岁以下的儿童或青少年中发病,年龄对诊断和预后很重要。青春期前,单发骨软骨瘤的生长是正常的,几乎不可能产生四周型软骨肉瘤,在8~10岁前很少见到;其生长与骨骼相似,在青春期前后其体积达到最大,故大多数单发性骨软骨瘤在10~18岁间出现症状;如果单发性骨软骨瘤在成人期重新开始生长,几乎肯定其已转变成软骨肉瘤。单发性骨软骨瘤多位于四肢长骨的干骺端。常见于膝周和肩周骨的干骺端;其他依次为踝部、股骨近端、腕部,见于肩胛骨、骨盆,脊柱,很少发生于躯干骨,个别患者见于手和足的短管状骨。位于深部的单发性骨软骨瘤,如位于椎骨和髂骨,可因无症状而不被发现。临床特点为逐渐长大的硬性肿块,无自觉疼痛症状,无压痛。肿瘤长大时可见皮下突起,当肿瘤过大或由于解剖部位关系,可产生相应的临床症状及体征。若肿瘤基底部骨折可引起疼痛、肿胀。单发性骨软骨瘤起源于骨平面并与之相连,而与软组织没有粘连。在骨骼的生长期,缓慢增大的无痛性骨赘几乎是惟一的症状。可由于其他原因作影像学检查时被发现。单发性骨软骨瘤可与覆盖其上的肌肉、腱膜和肌腱等结构产生摩擦,在其表面形成滑液囊肿。四 检查1.X线检查X线的特点是在长管状骨的表面有一骨性突起,由骨皮质及骨松质所组成,与干骺相连。肿瘤基底部形状不同,可分为有蒂及无蒂两种。常发生在干骺端肌腱与韧带附着处。其生长沿肌腱及韧带所产生的力的方向生长。肿瘤的顶端有厚薄不一的软骨覆盖,称为软骨帽盖。薄的仅呈线状透明区,不易看到;厚者呈菜花样致密阴影。若帽盖小,分界清楚,带有规则点状钙化,表现为良性生长。如帽盖大且厚,边界不清楚,含有不规则或不完全的钙化,应注意其恶性变的可能。骨软骨瘤在髂骨部位时,可形成大的软组织包块,将周围结构推移变位,其钙化类型是多样的、不规则的。这时较难鉴别肿瘤为良性或是恶性。骨软骨瘤在手、足小骨上的X线表现类似于在长管状骨的表现,在指、指末节可有小的骨软骨瘤存在,称为甲下骨疣。2.其他影像技术对大部分单发性骨软骨瘤做X线检查,可满足临床诊断和治疗。对解剖复杂的部位,如肩胛骨、骨盆、脊柱等,常需CT检查确诊。对长管状骨的骨软骨瘤,CT检查可提供肿瘤与患骨之间的关系,病变基质的类型、钙化情况,以及软骨帽的厚度,这有利于鉴别诊断骨软骨瘤和骨膜软骨肉瘤。五 诊断根据病史、年龄、临床表现、X线检查,可明确诊断。六 鉴别诊断本病应与肌腱附着处钙化及骨旁骨瘤等病鉴别。七 并发症骨软骨瘤的临床症状及体征轻微,在儿童及青少年,肿瘤可因骨软骨瘤发生骨折,骨吸收活跃而使肿瘤吸收;也可因在生长发育中肿瘤逐渐地合并到增大的干骺骨之中而自发性吸收,肿瘤消失。然而在发育过程中也可以出现如下的并发症:骨折、骨畸形、血管损伤、神经损伤、滑囊肿形成、恶性变等。八 治疗单发性骨软骨瘤无症状者可不手术,仅密切观察。若患者在活动时感该处疼痛,或局部长大者,应手术切除。手术时将肿瘤充分显露,将骨膜、软骨帽盖、骨皮质及基底周围正常骨质一并切除。如果术中肿瘤表面骨膜剥离不净或肿瘤基底周围正常骨质切除过少,可遗留骨的突起。若手术切除彻底,术后不复发。而甲下骨疣,手术虽小,若切除不彻底,易复发。单发骨软骨瘤疑有恶变时,应作核素扫描或CT检查,但仍难做出定性诊断,故应早期做彻底切除,根据组织病理学检查以明确诊断。九 预后手术治疗效果良好,通常不复发。甲下骨疣彻底切除,也不易复发。

一 概述软骨肉瘤是指其细胞倾向于向软骨分化,分为中心性软骨肉瘤、周围性软骨肉瘤、骨膜性软骨肉瘤。软骨肉瘤生长缓慢。本病好发于股骨、骨盆、肱骨、肩胛骨、胫骨的近端。临床症状为深部疼痛,不剧烈,非持续性,压迫神经,引起剧烈的疼痛,伴放射痛。治疗以手术切除为主,治愈率高,在原发肿瘤切除10多年后仍可发生局部复发和转移。放疗、化疗对本病无效。二 病因中心性软骨肉瘤起源于骨内的软骨肉瘤,在原发性恶性骨肿瘤中排第4位,列在浆细胞瘤、骨肉瘤和尤文肉瘤之后。三 临床表现本病主要见于30~70岁之间的成人,20岁以前少见,青春期前罕见。好发于男性,男女之比为1.5~2:1。好发于股骨、骨盆、肱骨、肩胛骨、胫骨的近端。较少发生在躯干骨、桡骨、尺骨、足和手(软骨瘤常见于手,少见于躯干骨)。在长骨的中心性软骨肉瘤常起源于骨干的一端或干骺端,患者一般是生长软骨已消失的成人,肿瘤常侵犯骺端,也可侵及关节;起源于骨干中段的中心性软骨肉瘤很少见,确诊时,肿瘤已侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多;骨盆的中心性软骨肉瘤好发于髋臼周围区域;肩胛骨的中心性软骨肉瘤好发于喙突-关节盂区域。骨盆和肩胛骨的中心性软骨肉瘤同样可以侵犯骨的大部分。本病症状轻,发展缓慢,病史较长,有时表现为一个局部手术后复发的"软骨瘤样"肿瘤。临床症状为深部疼痛,不剧烈,非持续性。由于肿瘤尚未膨胀到软组织中,不能触及骨外团块,仅有轻微的骨增大;在肿瘤的进展期,可形成大的球形骨外团块。若中心性软骨肉瘤位于脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位,可压迫神经干,引起剧烈的疼痛,有放射性疼痛。部分肿瘤生长迅速,侵袭性强,早期即可破坏骨皮质,侵入软组织中,形成较大的软组织肿块。部分病例可从骨骺侵犯关节,引起关节症状。病理性骨折少见。有时,术后复发中心性软骨肉瘤比原来的肿瘤更具侵袭性。四 检查中心性软骨肉瘤的X线所见为骨内的溶骨性病变,有钙盐沉积,肿瘤生长缓慢,少数生长迅速。在骺-干骺端,肿瘤为偏心性;在骨干,则位于骨干的中心。中心性软骨肉瘤可表现为边界模糊的溶骨,有或无骨皮质中断,软骨倾向于钙化和骨化,肿瘤内可出现不透X线区,钙化发生在软骨小叶的周围,无一定结构,其特征为不规则的雾状颗粒、结节或不透X线的环。由于瘤壁骨嵴,肿瘤可产生泡状或面包屑样外观。如钙化致密,肿瘤可呈不透X线的金属样。如肿瘤浸润到骨松质的髓腔而未破坏骨小梁时,钙沉积和反应性骨增生可呈不透X线均匀一致的海绵骨样。如肿瘤浸润骨松质未破坏骨小梁且无钙化时,骨内的肿瘤部分可不显影。如果不借助骨扫描、CT和MRI,中心性软骨肉瘤的诊断较困难。分化良好的中心性软骨肉瘤钙化多,而Ⅲ级中心性软骨肉瘤及反分化中心性软骨肉瘤钙化少且黏液区多。骨皮质可以很薄,内部呈扇贝状,在一些区域可有中断。由于肿瘤膨胀缓慢,骨皮质发生增生,可显得增厚。这种增厚的骨皮质表现相当典型,表明其已被肿瘤所浸润。中心性软骨肉瘤倾向于向阻力小的地方扩张,如骨干的髓腔。在一半的病例中,放射影像显示肿瘤侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多,但在肿瘤早期,影像上可能无显示。这个特点很重要,否则手术方案可能不恰当,切除缘可能不够,于骨干切除或截肢术后残肢处肿瘤可复发,须在术前通过骨扫描、CT和MRI来确定肿瘤在髓腔内的范围。在侵袭性较强的病例中,中心性软骨肉瘤早期即有广泛的骨皮质中断,较大的软组织肿块,侵入软组织中的瘤块钙化不明显。受浸润被顶起的骨膜可以反应性地产生薄的、稍不透X线的带,垂直于皮质,但从不见在骨肉瘤中典型的"牙刷"影像以及Codman三角。五 诊断诊断中心性软骨肉瘤时,临床和影像学资料很重要,有同样组织学表现的软骨肿瘤可以是良性的,也可以是恶性的,还必须参考年龄、部位、症状、影像、骨扫描、CT等特点。六 鉴别诊断中心性软骨肉瘤如仅限于干骺端而无钙化时,须与巨细胞瘤及骨髓炎鉴别。巨细胞瘤多为偏心型膨胀性生长,而中心性软骨肉瘤多以骨干、骨端为中心生长;骨感染多有局部炎症及全身症状,而中心性软骨肉瘤一般以局部症状为主。可资鉴别。肿瘤如沿髓腔上下发展,范围较长,须与典型的骨髓炎鉴别,前者早期常仅有骨破坏,无骨膜反应,骨髓炎则无髓腔膨胀且常有死骨。有大量钙化、骨化的中心性软骨肉瘤须与硬化型骨肉瘤鉴别,前者的MRI以环状钙化为主,骨膜反应较少,软组织肿块可有薄层骨化包壳;后者以瘤骨为主,并出现骨膜改变。七 治疗中心性软骨肉瘤的治疗是手术切除。初诊时,大多数中心性软骨肉瘤还没有肺转移,手术切除有相当高的治愈率,并且采用保肢治疗。无论中心性软骨肉瘤的组织学分级如何,刮除术是不适宜的。病变内切除只适用于软骨瘤与Ⅰ级中心性软骨肉瘤之间的边界性病例,有治愈的可能,但这种病变内切除须广泛,并使用局部辅助剂,如石炭酸、骨水泥和液氮等。中心性软骨肉瘤的切除缘必须达到广泛性或根治性切除。边缘性切除后,肿瘤复发的危险性高,随组织学恶性度的增加而增加。在多数病例中,使用广泛性切除可达到保肢目的。截肢适用于有巨大软组织肿瘤的中心性软骨肉瘤,特别是在Ⅲ级中心性软骨肉瘤和反分化软骨肉瘤中。八 预后Ⅰ级中心性软骨肉瘤通常不发生转移,手术切除若不够广泛,肿瘤可局部复发。Ⅰ级中心性软骨肉瘤侵犯内脏腔室或椎管可导致死亡。尽管病程缓慢,组织学表现可无明显的恶性特点,Ⅱ级中心性软骨肉瘤早期可发生转移,术后局部复发的可能性大。如手术治疗及时且充分,治愈的比例大约60%。Ⅲ级中心性软骨肉瘤的预后较差,生存率约为40%。中心性软骨肉瘤的预后基本上依赖于两个因素,即组织学的恶性度和正确的手术方案。

概述成软骨细胞瘤是来源于幼稚软骨细胞的良性肿瘤,主要位于长骨末端的骨骺。本病首先由ErnestCodman发现,也被称为Codman肿瘤、良性骨骺成软骨细胞瘤、钙化巨细胞瘤、含软骨巨细胞瘤、骨骺软骨性巨细胞瘤。通常在儿童晚期或青少年期发病,好发年龄为10~20岁,男性多于女性。好发于长骨的骨骺和骨突,症状出现晚且轻,表现为疼痛、关节功能受限,肌肉萎缩。二 病因成软骨细胞瘤的病因尚不清楚。三 临床表现成软骨细胞瘤多发生于10~20岁之间,好发于男性,男女之比为2~3:1。其生长缓慢,症状在肿瘤发生后几年可不明显,因此在25~30岁也可见到,它起源于骨骼生长期,也可见于10岁以前。典型部位生长在软骨近端的骨骺或骨突。因扩张性生长,成软骨细胞瘤倾向于破坏生长软骨,可从骨骺蔓延至邻近的干骺端。在特殊病例,成软骨细胞瘤可发生于生长软骨的对侧,即可位于干骺端。成软骨细胞瘤好发于长骨的骨骺和骨突,依次为股骨、肱骨和胫骨。在股骨近端,肿瘤可起源于骨骺或大粗隆;发生于肱骨近端的成软骨细胞瘤常起源于肱骨大结节;在胫骨,常发生于胫骨近侧端。大多数成软骨细胞瘤位于膝、肩和髋关节周围。成软骨细胞瘤的症状出现晚且轻,有时是数年后肿瘤才被诊断。由于肿瘤发生在关节周围,其症状常与关节有关,依次为膝、肩、髋关节。成软骨细胞瘤有中度疼痛,可因创伤或受压而显示肿瘤。在较膨胀和表浅的成软骨细胞瘤,可触到患骨呈轻度偏心性肿胀,关节功能受限,可有中度关节积液,为浆-血性渗出,肌肉可萎缩。四 检查1.成软骨细胞瘤的X线检查溶骨区开始位于骨骺,倾向于越过生长软骨,向干骺端蔓延。在生长停止或即将停止时,生长软骨已经消失或即将消失时,连续摄X线片,可清楚地看到肿瘤破坏和越过仍存在的生长软骨。成软骨细胞瘤为小或中度肿瘤,直径从1~2厘米到6~7厘米。骨骺的溶骨为中心性或偏心性。当肿瘤起源于肱骨大结节时,溶骨常位于肱骨近端,偏心性,圆形或轻度多环。其X线可透性不强,可见云翳状或稀薄的弱的不透X线颗粒。成软骨细胞瘤的界限明确,有时标以骨硬化细线,很有特征性。在偏心性和较膨胀的病例中,骨皮质可膨胀至几乎消失。成软骨细胞瘤可侵袭全部的软骨下骨,在干骺端皮质的部位,很少或没有骨膜反应。2.成软骨细胞瘤的病理学检查肉眼所见肿瘤为质软、肉样、血运丰富的组织,肉眼所见并不能判断该病变的软骨起源。很容易从反应壳上剥离,病变常富含血腔。镜下所见肿瘤性软骨母细胞体积较大,呈多边形,核位于中央,深染,胞浆透亮,呈“铺路石”样排列。散在分布许多体积较小的多核巨细胞和较成熟的软骨岛,软骨岛内有软骨细胞和少量的嗜碱性基质,在成软骨细胞周围有小的紫色钙化颗粒,称为“格子样钙化”。五 诊断成软骨细胞瘤的诊断要点:1.临床症状出现较轻,主要表现为间断性疼痛和临近关节的肿胀,肌肉乏力。2.X线表现为二次骨化中心内小圆形、2~4厘米的低密度阴影,边界清楚,周围有反应骨形成硬化缘,病灶内可见点状钙化。3.病理检查镜下肿瘤细胞为成软骨细胞,呈“铺路石”样排列,在成软骨细胞周围有小的紫色钙化颗粒,称为“格子样钙化”。六 鉴别诊断成软骨细胞瘤应与骨巨细胞瘤、透明细胞性软骨肉瘤、软骨瘤、中心性软骨肉瘤相鉴别。七 并发症成软骨细胞瘤可并发关节液渗出,关节肿胀及病理性骨折少见。偶有病灶的远处转移。有时病变可伴有动脉瘤样骨囊肿。八 治疗成软骨细胞瘤可在冰冻活检后行病变内切除,肿瘤侵及的骨、骨膜和关节软骨必须切除,切除几厘米的深的骨壁,用石炭酸处理,空腔可用骨水泥填充,有时可在关节软骨和骨水泥之间植一层自体松质骨。当不得不切除关节表面时,可使用骨-软骨骨移植(同种异体股骨头,自体髌骨)。在膨胀严重或有广泛的局部复发的罕见的病例中,行边缘性或广泛性切除,切除部分或全部关节骨段,用异体或自体移植骨进行功能重建,恢复关节功能或行关节融合。在有肺转移的特殊病例中,应行肺转移瘤切除。成软骨细胞瘤为中度放疗敏感的肿瘤,很多患者仍处在生长期,接受照射的成软骨细胞瘤中有发生放射性肉瘤的可能。因此,放疗只适用于无法手术的部位。九 预防成软骨细胞瘤生长缓慢,从首发症状到手术治疗经历数年。病变存在时间长或肿瘤侵袭强时,成软骨细胞瘤可变得相当大,破坏整个骺-干骺端和/或侵犯关节,甚至可达关节对侧骨骺。具有一般组织学表现的成软骨细胞瘤可引起肺转移,转移瘤的生长缓慢,同原发肿瘤一样,可以成功地手术治疗。成软骨细胞瘤于刮除术后常能治愈,刮除若不彻底,可以复发,约占全部病例的10%。在特殊病例中,可由于手术将肿瘤种植在软组织中,形成肿瘤结节。成软骨细胞瘤复发后可以再次手术,可采用广泛性切除。

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